С 24 по 30 апреля 2022 года в Казахстане пройдет Европейская неделя иммунизации (ЕНИ), основная тема которой звучит как “Долгая жизнь для всех”.

Как отмечают в Минздраве, целью мероприятия является повышение осведомленности граждан о значимости иммунизации в части предотвращения разного рода заболеваний, а также демонстрация важности равноправного и широкого доступа к вакцинам, которые способствуют обеспечению долгой и здоровой жизни для каждого человека. Здесь нужно понять основные термины:

Вакцинопрофилактика – это, пожалуй, основной метод предотвращения множества тяжелых инфекционных заболеваний. Суть метода в искусственном воспроизведении иммунного ответа организма человека, чтобы в будущем выработанные антитела сами боролись с инфекцией (его еще называют активным иммунитетом).

Иммунопрофилактика – более широкое понятие, чем вакцинопрофилактика: она бывает "специфической" и "неспецифической". Первое означает меры против конкретной инфекции – это, по сути, и есть вакцинопрофилактика. Второе же подразумевает значительно более широкий набор способов повышения иммунитета организма в целом, а не только создание барьера для конкретных заболеваний: закаливание, качественное питание, правильный режим отдыха и труда, минимизация стрессов – короче, всё, что помогает организму оставаться здоровым. Кроме того, иммунопрофилактика допускает создание пассивного иммунитета вводом готовых антител в составе сывороток.

Вакцинация – это, по сути, то же самое, что и вакцинопрофилактика, разница чисто семантическая: слово "вакцинация" короче, его проще произносить, хотя второй термин более правильный с точки зрения медицинской науки.

Иммунизация – то же, что и иммунопрофилактика.

 

 

Правительством Республики Казахстан принято постановление от 24 сентября 2020 года № 612 «Перечень заболеваний, против которых проводятся обязательные профилактические прививки в рамках гарантированного объема медицинской помощи», которое регулирует основы профилактики наиболее значимых инфекционных болезней.

1. За счет средств республиканского бюджета проводятся обязательные профилактические прививки (введение вакцин и других иммунобиологических препаратов) против следующих инфекционных и паразитарных заболеваний после получения информированного согласия прививаемого лица на проведение вакцинации:

      1) плановые профилактические прививки:

      вирусный гепатит "В";

      гемофильная инфекция типа b;

      дифтерия;

      коклюш;

      корь;

      краснуха;

      пневмококковая инфекция;

      полиомиелит;

      столбняк;

      туберкулез;

      эпидемический паротит;

      2) профилактические прививки по эпидемиологическим показаниям:

      бешенство;

      брюшной тиф;

      весенне-летний клещевой энцефалит;

      чума;

      коронавирусная инфекция.

2.       За счет средств местных бюджетов проводятся обязательные профилактические прививки (введение вакцин и других иммунобиологических препаратов) по эпидемиологическим показаниям против следующих инфекционных заболеваний после получения информированного согласия прививаемого лица на проведение вакцинации:

      вирусный гепатит "А";

      грипп;

      сибирская язва;

      туляремия.

      

      Приложение 2

к постановлению Правительства

Республики Казахстан

от 24 сентября 2020 года № 612

       Правила проведения обязательных профилактических прививок в рамках гарантированного объема медицинской помощи

1. Настоящие Правила проведения обязательных профилактических прививок в рамках гарантированного объема медицинской помощи (далее – Правила) разработаны в соответствии с пунктом 5 статьи 85 Кодекса Республики Казахстан от 7 июля 2020 года "О здоровье народа и системе здравоохранения" и определяют порядок проведения профилактических прививок.
2. Обязательные профилактические прививки (далее – прививки) проводят юридические лица при наличии лицензии на осуществление первичной медико-санитарной помощи, консультативно-диагностической и (или) стационарной медицинской помощи взрослому и (или) детскому населению.
3. Сроки проведения обязательных профилактических прививок в рамках гарантированного объема медицинской помощи установлены согласно приложению к настоящим Правилам.
4. К проведению прививок допускаются лица с высшим и средним медицинским образованием, обученные правилам техники проведения прививок, приемам неотложной помощи в случае развития неблагоприятных проявлений после иммунизации, имеющие разрешение к проведению прививок.

      Разрешение выдается ежегодно специально созданной при медицинской организации комиссией по выдаче допуска к проведению прививок.

5. Организация проведения прививок, подготовка специалистов, проводящих прививки, осуществляется руководителями медицинских организаций.
6. Прививки проводятся в специально оборудованных прививочных кабинетах организаций здравоохранения и (или) организаций образования. Помещения, где проводятся прививки, обязательно обеспечиваются наборами для неотложной и противошоковой терапии с инструкцией по их применению.
7. В случае отсутствия в населенном пункте условий для проведения прививок (отсутствие организации здравоохранения, медицинского работника или условий для хранения вакцин и других иммунобиологических препаратов), прививки проводятся соответствующей выездной прививочной бригадой.

      Режим работы выездных прививочных бригад определяется местными органами государственного управления здравоохранением областей, городов республиканского значения и столицы.

8. Для проведения прививок используются вакцины и другие иммунобиологические препараты, зарегистрированные в порядке, установленном законодательством Республики Казахстан в области здравоохранения.
9. Прививки проводятся парентерально путем использования саморазрушающихся шприцев и перорально – путем употребления вовнутрь.
10. В день проведения прививки прививаемому лицу врач, при отсутствии врача – фельдшер, проводит опрос прививаемого лица или его законного представителя с проведением медицинского осмотра и термометрии для исключения противопоказаний к иммунизации и при отсутствии таковых, дает разрешение на проведение прививки.
11. Медицинский работник предоставляет прививаемому лицу или его законному представителю полную и объективную информацию о прививке, возможных реакциях и неблагоприятных проявлениях после иммунизации, последствиях отказа от прививки. Прививки проводятся после получения информированного согласия на проведение прививок граждан, родителей или иных законных представителей несовершеннолетних и граждан, признанных недееспособными в порядке, установленном гражданским законодательством Республики Казахстан.
12. Медицинское обследование совершеннолетнего прививаемого лица перед проведением прививок проводится в случае предъявления им жалоб на ухудшение состояния здоровья и (или) при наличии объективных симптомов заболеваний.
13. Перед проведением прививок медицинский работник проверяет целостность ампулы (флакона), срок годности и маркировку вакцины и других иммунобиологических препаратов, соответствие вакцины растворителю и прилагаемой инструкции.
14. Привитые лица в течение 30 минут находятся под наблюдением в медицинской организации, где они получили прививки, для принятия мер в случае возникновения неблагоприятных проявлений после иммунизации. В случае проведения прививок выездной прививочной бригадой, привитые находятся под наблюдением медицинского работника, проводившего прививку.
15. Все проведенные прививки подлежат учету медицинским работником и должны содержать следующие сведения: дата введения препарата, название препарата, номер серии, доза, контрольный номер, срок годности, характер реакции на введение препарата, страна-производитель. Перечисленные данные вносятся в учетные формы следующих медицинских документов:

      1) у детей – карта профилактических прививок (форма 063/у), история развития ребенка (форма 112/у), медицинская карта ребенка (форма 026/у), вкладной лист на подростка к медицинской карте амбулаторного больного (форма 025-1/у), журнал учета профилактических прививок новорожденным (форма 064-1/у), журнал движения вакцин (форма 064-2/у);

      2) у взрослых – медицинская карта амбулаторного больного (форма 025/у), журнал учета профилактических прививок (форма 064/у).

16. Сведения о прививках вносятся в прививочный паспорт, форма которого утверждается уполномоченным органом в области здравоохранения в соответствии с подпунктом 31) статьи 7 Кодекса Республики Казахстан от 7 июля 2020 года "О здоровье народа и системе здравоохранения".

      Правильность и достоверность записей о проведении прививок в учетной документации и прививочном паспорте обеспечивает медицинский работник, проводивший прививки.

17. Все случаи реакций и неблагоприятных проявлений после иммунизации на введение вакцин и других иммунобиологических препаратов регистрируются в учетных формах медицинских документов, указанных в пунктах 15 и 16 настоящих Правил.

 

      Приложение к Правилам

обязательных профилактических

прививок в рамках

гарантированного объема

медицинской помощи

       Сроки проведения обязательных профилактических прививок в рамках гарантированного объема медицинской помощи

       Сноска. Таблица приложения - в редакции постановления Правительства РК от 30.03.2021 № 173 (вводится в действие со дня его первого официального опубликования).

1. Инфекционные заболевания, против которых прививки проводятся за счет средств республиканского бюджета

 

Возраст и контингент прививаемых

Туберкулез

Вирусный гепатит "В"

Полиомиелит

Коклюш, дифтерия, столбняк

Гемофильная инфекция типа b

Пневмококковая инфекция

Дифтерия, столбняк

Корь, красну-ха, паротит

Бешенство

Брюшной тиф

Весенне-летний клещевой энцефалит

Чума

Коронавирусная инфекция

1

2

3

4

5

6

7

8

9

10

11

12

13

14

1) по возрасту

1-4 дня

+

+

2 месяца

+

+

+

+

+

3 месяца

+

+

+

4 месяца

+

+

+

+

+

12-15 месяцев

+

+

+

18 месяцев

+

+

+

6 лет (1 класс)

+

+

+

16 лет и через каждые 10 лет

+

2) население, проживающее и работающее в природных очагах инфекцион-ных заболеваний

+

+

3) лица, относящиеся к группам риска по роду своей профессио-нальной деятельности, в том числе:

медицинские работники

+

работники канализа-ционных и очистных сооружений

+

4) лица, относящиеся к группам риска по состоянию своего здоровья, в том числе:

получившие переливание крови

+

5) лица, подвергшиеся укусу, ослюнению любым животным

+

6) лица, получившие травмы, ранения с нарушением целостности кожных покровов и слизистых

+

7) по эпидемиоло-гическим показаниям

+

+

 

2. Инфекционные заболевания, против которых прививки проводятся за счет средств местного бюджета

 

Возраст и контингент прививаемых	Вирусный гепатит "А"	Грипп	Сибирская язва	Туляремия
1	2	3	4	5
1) по возрасту
2 года	+
2) население, проживающее и работающее в природных очагах инфекционных заболеваний			+	+
1	2	3	4	5
3) лица, относящиеся к группам риска по роду своей профессиональной деятельности, в том числе:
медицинские работники		+
4) лица, относящиеся к группам риска по состоянию своего здоровья, в том числе:
дети, состоящие на диспансерном учете в медицинской организации		+
5) дети детских домов, домов ребенка, контингент домов престарелых		+
6) по эпидемиологическим показаниям	+	+

 

      Приложение 3

к постановлению Правительства

Республики Казахстан

от 24 сентября 2020 года № 612

       Группы населения, подлежащие профилактическим прививкам

       Сноска. Группы населения с изменением, внесенным постановлением Правительства РК от 30.03.2021 № 173 (вводится в действие со дня его первого официального опубликования).

      Обязательным профилактическим прививкам подлежат следующие группы населения:

      1) лица по возрастам в соответствии с установленными сроками проведения обязательных профилактических прививок;

      2) население, проживающее и работающее в природных очагах инфекционных заболеваний (весенне-летний клещевой энцефалит, сибирская язва, туляремия, чума);

      3) лица, относящиеся к группам риска по роду своей профессиональной деятельности:

      медицинские работники (вирусный гепатит "В", грипп);

       работники канализационных и очистных сооружений (брюшной тиф);

      4) лица, относящиеся к группам риска по состоянию своего здоровья:

      получившие переливание крови (вирусный гепатит "В");

      дети, состоящие на диспансерном учете в медицинской организации (грипп);

      5) дети детских домов, домов ребенка, контингент домов престарелых (грипп);

      6) лица, подвергшиеся укусу, ослюнению любым животным (бешенство);

      7) лица, получившие травмы, ранения с нарушением целостности кожных покровов и слизистых (столбняк);

      8) лица, имеющие высокий риск инфицирования по эпидемиологическим показаниям (вирусный гепатит "А", грипп, корь, краснуха, эпидемический паротит, коронавирусная инфекция).

 

 

Источник: https://med.mcfr.kz/news/3118-nedelya-immunizatsii-v-rk

Любое использование материалов допускается только при наличии гиперссылки

 

⯑Листериоз – адам мен малға ортақ жұқпалы ауру, ол тамақтың баспасы, бүйректің қабынуы және менингит аурулары сияқты білініп, әртүрлі ішкі органдарды зақымдайды.
⯑️Листериоз қоздырғышы жабайы кеміргіштер және үй тышқандарының көптеген түрлерінен анықталады. Листериялар түлкі, қабандар мен үй жануарлары, құстары (мысық, ит, қаз, үйрек, тауық)анықталады. Листериоздың бірнеше түрлері бар; көздегі, терідегі, ангиналық (баспа) жіті респираторлық, сепсистік. Көздегі түрінде көз жасаурап коньюнктивит болады, тері түрінде жаралар, ангиналық түрінде дене қызуы көтеріліп, буындар, еттер, сүйектерауырып тамақ бездері іріңдейді. Жыныс органдарының листериозы көптеп кездеседі және ол түрінде адамдар белсіздікке, бедеулікке ұшырап, тіпті құрсақтағы балаға жұғады.Қасапханаларда қасапқа жіберілетін мал, ет және ет өнімдеріне ветеринарлық-санитарлық сараптама жүргізіледі.
⚠️Азық-түлік тағамдарын, сумен жабдықтау көздерін кеміргіштерден қорғау қажет. Жұқтыру күдігін тудыратын азық-түлікті қолдануға жол бермеу керек. Әсіресе бақшаны суғару үшін қақ суларды, тыңайтқыш ретінде көңді пайдалану қауіпті. Сонымен бірге сүт өнімдері, тіпті балмұздақ, балық, теңіз өнімдері арқылы да жұғады. Елді мекендерде үй кеміргіштерін (тышқандар мен егеуқұйрықтарды, сонымен қатар қаңғырған иттерді жою жүйелі түрде жүргізілу керек

 

 

Листериоз-это заболевание, которое начинается, если в организм попадают листерии monocytogenes. Заболевание является довольно серьезным-в 30 % случаев листериоз грозит летальным исходом, потому очень важно знать, как обезопасить себя от него. Листериоз может развиться за несколько дней или за два месяца.
⯑Причины:
Обычно возбудитель листериоза попадает в организм вместе с зараженными продуктами, в результате чего через кровь или по лимфатическим сосудам попадает в селезенку, печень, легкие, лимфатические узлы и нервную систему. Именно таким образом в организме появляются очаги некроза, которые называют листериомами и тяжелые мозговые поражения могут наблюдаться в основном лишь у младенцев и больных иммунодефицитом.
⯑Листериозом можно заразиться через:
✅плохо обработанное термическим путем мясо или корнеплоды. Опасность в себе таят сыры мягких сортов и продукты из мяса, которые находятся в вакуумной упаковке;
✅во время ухода за больным листериозом;
✅вдыхая пыль в помещениях, где выделываются шкуры или идет обработка животной шерсти;
✅из-за укуса насекомого, чаще это клещи;
✅половым путем;
✅вследствие пересадки внутренних органов, это почки.
Наиболее рискуют заразиться заболеванием работники птицефабрик и ферм, поэтому следует очень внимательно относиться к технике безопасности на таких работах.
⯑Симптомы:
При железистой форме:высокая температура, общая интоксикация организма, признаки, характерны для ангины, увеличение размеров селезенки и печени; Глазном варианте:сужение щелей глаз, ухудшение зрения, конъюктивит; Гастроэнтерической форме:очень быстрое повышение температуры, вплоть до 40 градусов, головная боль, сильный озноб, боли в суставах и мышечной ткани, рвота и тошнота, схваткообразные боли в животе, жидкий стул, примеси крови и слизи в кале. Для этой формы характерно развитие инфекционно-токсического шока; Нервная форма: высокая температура, сильная головная боль, потери сознания, судороги мышечной ткани. Листериоз беременных пугает именно этой формой, характерна для новорожденных, которым может передаваться от матери. Септическая форма: частые приступы озноба, перепады температуры тела, сыпь-крупные элементы в области суставов, на лице в форме бабочки, частые пневмонии, желтуха и гепатит.
⯑Профилактика:
Употреблять молоко и мясо подвергшие термической обработке. Соблюдать нормы гигены и санитарии в случае работы на предприятиях, где обрабатываются туши животных, где работают птицефабриках или в ❗❗❗ЛИСТЕРИОЗ ❗❗❗

Листериоз-это заболевание, которое начинается, если в организм попадают листерии monocytogenes. Заболевание является довольно серьезным-в 30 % случаев листериоз грозит летальным исходом, потому очень важно знать, как обезопасить себя от него. Листериоз может развиться за несколько дней или за два месяца.
⯑Причины:
Обычно возбудитель листериоза попадает в организм вместе с зараженными продуктами, в результате чего через кровь или по лимфатическим сосудам попадает в селезенку, печень, легкие, лимфатические узлы и нервную систему. Именно таким образом в организме появляются очаги некроза, которые называют листериомами и тяжелые мозговые поражения могут наблюдаться в основном лишь у младенцев и больных иммунодефицитом.
⯑Листериозом можно заразиться через:
✅плохо обработанное термическим путем мясо или корнеплоды. Опасность в себе таят сыры мягких сортов и продукты из мяса, которые находятся в вакуумной упаковке;
✅во время ухода за больным листериозом;
✅вдыхая пыль в помещениях, где выделываются шкуры или идет обработка животной шерсти;
✅из-за укуса насекомого, чаще это клещи;
✅половым путем;
✅вследствие пересадки внутренних органов, это почки.
Наиболее рискуют заразиться заболеванием работники птицефабрик и ферм, поэтому следует очень внимательно относиться к технике безопасности на таких работах.
⯑Симптомы:
При железистой форме:высокая температура, общая интоксикация организма, признаки, характерны для ангины, увеличение размеров селезенки и печени; Глазном варианте:сужение щелей глаз, ухудшение зрения, конъюктивит; Гастроэнтерической форме:очень быстрое повышение температуры, вплоть до 40 градусов, головная боль, сильный озноб, боли в суставах и мышечной ткани, рвота и тошнота, схваткообразные боли в животе, жидкий стул, примеси крови и слизи в кале. Для этой формы характерно развитие инфекционно-токсического шока; Нервная форма: высокая температура, сильная головная боль, потери сознания, судороги мышечной ткани. Листериоз беременных пугает именно этой формой, характерна для новорожденных, которым может передаваться от матери. Септическая форма: частые приступы озноба, перепады температуры тела, сыпь-крупные элементы в области суставов, на лице в форме бабочки, частые пневмонии, желтуха и гепатит.
⯑Профилактика:
Употреблять молоко и мясо подвергшие термической обработке. Соблюдать нормы гигены и санитарии в случае работы на предприятиях, где обрабатываются туши животных, где работают птицефабриках или в мясокомбинатах.

Күннің жылынуына, жердің көктеуіне байланысты табиғат аясына шығатындар көбейе түсті. Алайда, көкке шыққанда кенеден абай болу керек. Кене энцефалиті деген не? Кене арқылы қандай аурулар тарайды? Зиянды жәндіктен қалай сақтану керек? Baribar.kz түсіндіреді.

Кене деген қандай жәндік?

Көктемде қоршаған ортада түрлi жұқпалы ауруларды тарататын жәндiктердiң де белсендiлiгi арта түседi. Солардың бiрi — кене.

Кенелер — өрмекші тәріздестерге жататын жәндіктердің бір түрі. Кененің кей түрі ауыл шаруашылығына зор зиян келтірсе, кей түрінің пайдалы жақтары да бар. Паразитті тіршілік ететін кенелер жан-жануарлардың, адамның денесіне жабысып, қанын сорып тіршілік етеді. Олардың көптеген жұқпалы ауруларды таратушылары да бар.

Кенелердің сан алуан топтары бар. Олардың ең көп тарағандары: жайылым кенесі, су кенесі, астық кенесі, қамба кенесі, өрмеккене, берішкене, мамықкене, шашкене.

Кене энцефалиті деген не?

Кене энцефалиті – кене арқылы тарайтын, ми қабынуын және орталық жүйке қабынуын тудырып, орталық жүйке жүйесін қатты зақымдайтын, жедел өтетін жұқпалы ауру. Кейде кене энцефалитін табиғи-ошақты тайгалық энцефалит, көктемгі-жаздық энцефалит деп те атайды.

Кененiң шағуы арқылы берiлетiн жұқпалы аурулар көктем-жаз айларында жиі кездеседі. Кененiң шағуын дер кезінде байқау қиын. Себебі кене өз денесiнен арнайы ферменттер бөлiп, шаққан орнын бiлдiрмеуге тырысады. Тұмсығын терi қабатына енгiзген кене, майда қан тамырларынан қоректене бастайды. Сол жерде тойған мезетте бiрнеше мың жұмыртқаларын терi астына тастап, сол мезеттен бастап ауру белгiлерiн шақыра бастайды.

Кене шағу белгілері

• дене қызуының көтерілуі;
• бастың ауруы;
• құсу, лоқсу;
• әлсіздену, арқаның талып, буындардың ауруы;
• беттің, арқаның кеуденің, көздің қызаруы.

Кене шағып алса…

 

Кене шағып алған жағдайда мүмкіндігінше денсаулық сақтау орындарына барған дұрыс. Егер оған баруға мүмкіндіктер болмаса онда арнайы тәртіптерді сақтай отырып, денедегі кенені алып тастау керек. Оны бірден жұлып алған жағдайда, мұртшалары теріде қалып кетуі мүмкін. Сондықтан, барынша абайлап алу керек.

Кене шағып алған күннің өзінде абдыраудың қажеті жоқ. Тек мына алғышарттарды есте сақтау керек:

• Қан сорып жатқан кенені тұмсық астынан жіңішке жіппен байлап асықпай, жұлқымай, кене мұртшаларын толық шығарғанша ақырын тарту керек.
• Егер кененің басы толық шықпай теріде қара дақ түрінде қалып қойса, өздігінен шығуын бақылау керек. Егер шықпаса, хирургке қаралу керек.
• Кенені жұлған соң қолды мұқият жуып, йод немесе спиртпен өңдеу керек. Кейде кенелер қан сору кезінде теріге патогенді вирустар жұқтырылған зәрін қалдыруы мүмкін. Табылған кенені жағып немесе қайнаған суға салып көзін құртқаныңыз жөн.

Қалай сақтану керек?

Табиғат аясында демалып үйге келгеннен кейін денедегі киімдеріңізді қағып, жақсылап қарап шығыңыз. Әсіресе, құлақтың артын, басты, шаштардың, саусақтардың арасын тексеріп шығыңыз.

Ал табиғат аясына шыққанда мына қарапайым ережелерді сақтану керек:

• Табиғат аясына шыққанда ашық түсті киім киюге тырысыңыз. Бұл киімге жабысқан кенені бірден тауып алуға көмектеседі. Сондай-ақ, етек-жеңі ұзын, жабық киімді таңдаңыз. Киген киіміңіз денеге тиіп тұрғаны абзал. Шалбарды міндетті түрде етіктің ішіне салып, басыңызға міндетті түрде бас киім немесе орамал тағу керек.
• Киімдерді тазалау кезінде арнайы жабыстыратын құралды пайдалануға болады.
• Сақтық шаралары үшін кенелер мен шіркейлерге қарсы аэрозольдар мен жақпа майлар пайдалануға болады.
• Кенелер қалың шөптердің арасында жасырынатындықтан, көк шөпте отырмауға, ойнамауға кеңес береміз. Орманды жерлерде ағаштар мен шөптерді, тіпті, гүлдерді де жұлмаңыз, себебі өсімдіктегі кенелер үстіңізге жабысып қалу қаупі бар.
• Серуеннен қайтып келген соң, денеңізді мұқият қарап шығыңыз, шашыңызды тарақпен тараңыз.
• Кене адам терісіне қонған соң жарты сағаттай шағатын орын іздейді, сондықтан мұқият болсаңыз кене шағудың алдын алуға болады.

Көп адамдар кенеге қарапайым жәндік ретінде қарайды. Кене шағып алған жағдайда дәрігерге қаралудың қажеті шамалы деп ойлайды. Кене энцефалиті адам өміріне қауіпті аурулар туғызады. Сондықтан, емханаға қаралуды кейінге қалдырмаңыз.

  

https://baribar.kz/59063/keneden-qalaj-saqtanu-kerek/

 

Гемофилия – тяжелое наследственное генетическое заболевание крови, которое вызвано врожденным отсутствием факторов свертывания крови.

Всемирный день гемофилии отмечается ежегодно,17 апреля, по инициативе Всемирной организации здравоохранения и Всемирной федерации гемофилии.

Гемофилия – тяжелое наследственное генетическое заболевание крови, которое вызвано врожденным отсутствием факторов свертывания крови. Болезнь характеризуется нарушением свертываемости крови и проявляется в частых кровоизлияниях в суставы, мышцы и внутренние органы.

Кровоизлияние в жизненно важные органы может привести к смерти больного, а частые кровоизлияния в суставы приводят к их необратимым разрушениям и ранней инвалидности.

Гемофилия известна человечеству более 2000 лет. Первые сведения о заболевании содержатся в Талмуде, согласно которому мальчику не делали обрезание, если двое его старших братьев умерли из-за кровопотери, вызванной этой же манипуляцией.

Еще гемофилию называют «викторианской», или «царской» болезнью. Самой знаменитой носительницей рокового гена была английская королева Виктория. Российская императрица Александра Федоровна, будучи ее внучкой, унаследовала злосчастный ген и передала его единственному сыну императора Николая II – Алексею.

Заболевание передается от родителей к ребенку, хотя примерно в трети случаев вызвано спонтанной мутацией. Гены, кодирующие оба фактора свертывания крови, локализованы в Х-хромосоме. У женщин имеются две половые хромосомы ХХ. Хромосомный набор мужчин — ХY. При рождении девочек одна Х-хромосома наследуется от матери, а другая — от отца. Мужчина, больной гемофилией, имеет одну аномальную Х-хромосому и одну неповрежденную Y-хромосому. В случаях рождения мальчиков Y-хромосома наследуется от отца, а одна из Х-хромосом — от матери.

Сыновья мужчины, больного гемофилией, и здоровой женщины будут со 100% вероятностью здоровыми, а дочери — со 100% вероятностью носительницами гемофилии. В среднем, носительницы гемофилии будут иметь 30-50% от нормального уровня фактора свертывания.

Если женщина — носительница гемофилии имеет одну Х-хромосому здоровую, а другую аномальную, то от здорового мужчины у нее с равной долей вероятности могут родится как здоровые сыновья (50%), так и больные (50%) гемофилией, а дочери также с равной долей вероятности будут или здоровыми (50%), или носительницами (50%) гемофилии. Именно поэтому гемофилией страдают в основном пациенты мужского пола, которые наследуют пораженную X-хромосому от матери.

Дочери могут болеть гемофилией с вероятностью 25%, если она есть у отца, а мать – носительница гена. Но это случается крайне редко.

Информация с интернет-ресурсов: https://zori48.ru/news/strana-i-mir/vsemirnyy-den-gemofilii-chto-eto-za-bolezn-i-chto-o-ney-nuzhno-znat